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Anorektale Malformationen

Anorektale Malformationen

Als anorektale Malformationen bezeichnet man die angeborenen Fehlbildungen des Afters (Anus) und des Enddarmes (Rektum). Dieser Überbegrifft fasst unterschiedlichste Fehlbildungen zusammen, die von einer Normvariante, also einem nicht behandlungspflichtigen Befund, bis hin zu einer schweren Fehl- und Unterentwicklung des Anorektums reichen können. Häufig zeigt sich ein Abbruch des Analkanals mit Ausbildung einer Verbindung zur Haut bzw. zu anderen Organen (Fistel). Aufgrund der unterschiedlichen Anatomie der Beckenorgane von Mädchen und Jungen unterscheiden sich auch die Einteilung und Ausprägung. So finden sich beim Jungen in den höheren Graden typischerweise Verbindungen zum Harntrakt. Die Höhe der Fistel und der Ausprägung lässt schon erste Prognosen zu einer Kontinenz des Kindes im weiteren Verlauf zu.

 

Diagnostik- und Therapiekonzept

In den meisten Fällen fällt bereits unmittelbar nach der Geburt eine fehlende anale Öffnung oder eine atypische Lage des Anus auf. Neben der klinischen Untersuchung ist es vor allem von Bedeutung, wie weit der blind endende Darm von der Haut entfernt ist und ob und wo eine Fistel zum Harntrakt vorhanden ist. Abhängig vom klinischen Befund wird eine Ultraschall- und/oder Röntgenuntersuchung des Beckens, ggf. mit Kontrastmittel, durchgeführt. Weiterhin werden weitere angeborene Fehlbildungen, beispielsweise an Herz, Nieren und Steißbein, durch Sonographie und Röntgendarstellung abgeklärt, da diese häufig gemeinsam auftreten können.

Abhängig davon, wie hoch das Rektum liegt und wie hoch eine Fistel mündet, wird über die operative Therapie entschieden. Bei Vorliegen einer Fistel zur Haut kann diese in vielen Fällen gedehnt werden, um ein eigenständiges Absetzen von Stuhl zu erlauben. Wenn keine ausreichend große Fistelverbindung zur Haut vorliegt, muss jedoch ein künstlicher Darmausgang in den ersten 2 Lebenstagen angelegt werden, um den Stuhltransport sicherzustellen.

Die eigentliche Korrektur des Anus mit Verschluss der Fistel führen wir im 3. - 6. Lebensmonat durch. Hierbei wird der blind endende Darm vom Gesäß aus dargestellt, ausgelöst, eröffnet und als neue Darmöffnung in der Mitte des Schließmuskelapparates eingenäht. Wenn ein künstlicher Darmausgang angelegt wurde, kann dieser meist 3 Monate nach der Durchzugsoperation zurückverlagert werden.

 

Nachsorge

Die Nachsorge bei anorektalen Malformationen ist entscheidend für den Erfolg der Operation. In der Regel sind regelmäßige Dehnungen des neuen Darmausgangs über mehrere Monate notwendig, damit dieser ausreichend weit bleibt. Regelmäßige Termine in unserer kinderchirurgischen Sprechstunde und bei Begleitfehlbildungen in Kooperation mit den Kolleg:innen der Gastroenterologie und des Sozialpädiatrischen Zentrums unseres Hauses werden mit Ihnen abgesprochen.