Lungenfehlbildungen
In gesundem Lungengewebe wird Sauerstoff aus der Atemluft an das Blut abgegeben, mit dem Blutkreislauf im Körper verteilt und schließlich zu den Organen geliefert. Bei angeborenen Lungenfehlbildungen ist die Sauerstoffanreicherung des Blutes gestört, das betroffene Lungengewebe ist nicht zu einem Gasaustausch in der Lage. Verschiedene Lungenfehlbildungen sind bekannt:
Die CPAM (cystic pulmonary airway malformation) ist gekennzeichnet durch eine bläschenartige (zystische) Strukturstörung des Lungengewebes mit Verbindung zu den Atemwegen. Die Durchblutung erfolgt wie bei gesundem Lungengewebe.
Der Lungensequester bezeichnet Lungengewebe ohne Verbindung zu den Atemwegen, das also nicht belüftet werden kann. Die Blutversorgung erfolgt über ein eigenes Gefäß, das der Hauptschlagader (Aorta) entspringt. Die Mehrzahl der Sequester findet sich innerhalb von gesundem Lungengewebe (intralobär), seltener sitzen Sequester außerhalb des gesunden Lungengewebes (extralobär).
Das kongenitale lobäre Emphysem ist gekennzeichnet durch eine Überblähung eines Lungenlappens, die durch Kompensation eines zu kleinen (hypoplastischen) Lungenlappens auf der Gegenseite entsteht.
Die bronchogene Zyste ist eine flüssigkeitsgefüllte Blase, die an unterschiedlichen Stellen im Brustkorb lokalisiert sein kann und durch fehlerhafte Gewebeentwicklung während der Embryonalzeit entsteht. Die bronchogene Zyste ist meist abgekapselt und ohne Verbindung zu den Atemwegen.
Diagnostik- und Therapiekonzept
Häufig wird eine Lungenfehlbildung bereits während der Schwangerschaft in den Ultraschallvorsorgeuntersuchungen erkannt und dann regelmäßig kontrolliert. In enger Zusammenarbeit mit den Kolleg:innen der Frauenklinik und der Kinderklinik führen wir Beratungsgespräche mit den werdenden Eltern vor der Entbindung durch. In der Regel zeigen die Kinder nach der Geburt keine oder nur geringe Beeinträchtigungen bei der Atmung. Sofern die Fehlbildungen nicht während der Schwangerschaft auffallen, können sie daher auch als Zufallsbefunde im Laufe der weiteren Entwicklung bekannt werden. Kinder mit Lungenfehlbildungen haben ein hohes Risiko für gehäufte und schwere Atemwegsinfekte, sodass die operative Entfernung zwischen dem 6. und 24. Lebensmonat angezeigt ist. Vor der Operation wird eine Magnetresonanztomographie (MRT) durchgeführt, um die Lungenfehlbildung genau einzuordnen und den Eingriff zu planen. Die Operation erfolgt in Abhängigkeit der Fehlbildung minimal-invasiv in Schlüssellochtechnik oder über einen seitlichen Schnitt am Brustkorb.
Nachsorge
Die Nachbehandlung erfolgt in enger Kooperation mit den behandelnden Kinderärzten (Pneumologen, Lungenfachärzten) in gemeinsamen Verlaufskontrollen.
