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Morbus Hirschsprung

Morbus Hirschsprung

Beim Morbus Hirschsprung handelt es sich um eine angeborene Erkrankung, bei der die Nervenzellen in der Darmwand des Enddarms fehlen. Meistens ist das letzte Drittel des Dickdarms betroffen. Durch die fehlenden Nervenzellen zieht sich der betroffene Darmabschnitt zusammen und führt zu einer Störung des normalen Weitertransports des Stuhlgangs. Der Stuhlgang staut sich vor dem betroffenen Abschnitt an und führt zu einer Aufdehnung des Dickdarms („Megacolon“). Auffällig werden diese Kinder teilweise direkt nach der Geburt durch fehlendes Absetzen des ersten Stuhlgangs („Mekonium“) oder im Säuglings- und Kleinkindalter durch eine chronische Verstopfung. Die Symptome können so stark sein, dass sie einem Darmverschluss ähneln. Eine bakterielle Überwucherung des aufgestauten Stuhlgangs kann zu einem mitunter lebensbedrohlichen Zustand führen („toxisches Megacolon“).

 

Diagnostik- und Therapiekonzept

Sollte Ihr Kind direkt nach der Geburt Auffälligkeiten zeigen, werden wir zur Mitbeurteilung auf die Entbindungsstation oder auf die Neugeborenenstation hinzugezogen. Sollten sich erst zu einem späteren Zeitpunkt Symptome zeigen, die an einen Morbus Hirschsprung denken lassen, erfolgt meist eine Vorstellung in unserer kinderchirurgischen Sprechstunde. Wir bitten Sie zu diesem Termin bereits vorhandene Untersuchungsergebnisse (z.B. Ultraschall, Laborwerte, Ergebnisse aus anderen Krankenhäusern) mitzubringen. Wir werden dann entscheiden, welche weiteren Untersuchungen notwendig sind. Diese können eine Ultraschalluntersuchung des Bauches, eine Röntgen-Untersuchung des Dickdarms („Colon-Kontrast-Einlauf“) oder eine Gewebeentnahme aus der Schleimhaut des Dickdarms zur mikroskopischen Untersuchung beinhalten. Letztere ist der Goldstandard zur Diagnosesicherung eines Morbus Hirschsprung.

Bestätigt sich in den Untersuchungen die Diagnose eines Morbus Hirschsprung ist in der Regel eine Operation notwendig, um den Darmabschnitt mit den fehlenden Nervenzellen zu entfernen. In Ausnahmefällen ist der betroffene Darmabschnitt aber sehr kurz (sog. „ultra-short-Variante“), in diesen Fällen gibt es verschiedene Behandlungsmethoden, die ausführlich mit Ihnen besprochen werden können. Insbesondere bieten wir die Option der Sakraler Neuromodulation im Rahmen von klinischen Studien an, mit der wir sehr gute Therapierfolge bei betroffenen Patienten erzielen.  

Bei früher Diagnosestellung und langstreckigen Segmenten wird oft zunächst ein künstlicher Darmausgang angelegt, um den betroffenen Darm auszuschalten und das Kind gedeihen zu lassen. Für die definitive Operation zur Entfernung des betroffenen Abschnitts sind verschiedene Techniken beschrieben: entweder erfolgt die Entfernung vom Anus aus oder per Bauchspiegelung (minimal-invasiv, laparoskopisch), manchmal auch in Kombinationstechnik. Die von uns angewandte Technik entspricht dem Operationsverfahren nach Swenson.

 

Nachsorge

Bei Patienten mit Morbus Hirschsprung ist nach der Operation meistens eine langfristige Betreuung nötig. Diese realisieren wir in unserer koloproktologischen Spezialsprechstunde, in der wir für jeden Patienten ein individuelles Therapiekonzept erstellen. Dieses kann Bougierungen des Analkanals, Behandlung mit Stuhlweichmachern, Einläufe oder auch die Sakrale Neuromodulation enthalten.